Isovalerianazidämie: Vorsicht Leucin
- Die Isovalerianazidämie ist eine seltene vererbte Störung des Leucinstoffwechsels. Sie basiert auf einen Enzymmangel.
- Die neurotoxische Isovaleriansäure und andere Metabolite reichern sich in Körperflüssigkeiten und Organen an und schädigen den Körper.
- Die Therapie besteht aus einer mäßig eiweißarmen, leucinkontrollierten Diät, ggf. ergänzt durch hohen Dosen Carnitin und Glycin.
- Eiweißarme Speziallebensmittel und leucinfreie Aminosäurenmischungen decken den Energie- und Nährstoffbedarf.
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