Babygesundheit

Pyridoxinabhängige Epilepsie

Krämpfe bei Neugeborenen können auf die pyridoxinabhängige Epilepsie hinweisen. Die seltene Erkrankung spricht auf viele Antikonvulsiva nicht an, lässt sich aber mit Vitamin B6 und einer Diät behandeln.

von Beate Ebbers
29.09.2018

Neugeborenes
© Foto: damircudic / Getty Images / iStock (Symbolbild mit Fotomodell(en))
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  • Die pyridoxinabhängige Epilepsie ist eine seltene, vererbte Störung des Lysinstoffwechsels, welche auf einem Enzymmangel basiert.
  • Lysin und Zwischenprodukte reichern sich an. Es kommt zur Inaktivierung der aktiven Form des Vitamin B6.
  • Dies führt zu Störungen im Neurotransmitterstoffwechsel. Die Folge sind prä- und postnatale epileptische Anfälle.
  • Die Therapie besteht aus einer lebenslangen Vitamin-B6-Gabe und einer lysinreduzierten, eiweißarmen Diät. Aminosäuremischungen und eiweißarme Speziallebensmittel decken den Nährstoffbedarf.
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