Seltene Stoffwechselerkrankungen: Es fehlt an Energie

In Deutschland kommt etwa eines von 80  000 Neugeborenen mit LCHAD- oder VLCAD-Mangel zur Welt. Eine konsequente Diät sichert bei den Erkrankungen des Fettsäurenstoffwechsels ein altersgerechtes Aufwachsen.

von Beate Ebbers
30.11.2019

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© Foto: Irina Schmidt / stock.adobe.com (Symbolbild mit Fotomodell)
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  • LCHAD- und VLCAD-Mangel sind seltene vererbte Störungen im Abbau der langen und sehr langen Fettsäuren. Sie basieren auf Enzymdefekten.
  • Toxische Nebenprodukte und Energiemangel schädigen den Körper. Typische Symptome sind Muskelschlaffheit, Verwirrtheit, Krampfanfälle und Herzmuskelerkrankungen.
  • Die Therapie besteht aus einer fettreduzierten, -modifizierten und kohlenhydratbetonten Diät bei kurzen Mahlzeitenabständen.
  • Speziallebensmittel mit MCT-Fetten und Supplemente decken den Energie-und Nährstoffbedarf.
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