Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Diagnose über Tränenflüssigkeit

(kib) An der Universitätsmedizin Göttingen wiesen Forschende nach eigenen Angaben erstmals krankhaft verändertes Prion-Protein in der Tränenflüssigkeit von Menschen mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und anderen Prion-Erkrankungen nach.

02.06.2023

Sammeln von Tränenflüssigkeit mit einem Papierstreifen („Schirmer-Test“)
© Foto: umg
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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine Erkrankung des Gehirns und führt meist innerhalb weniger Monate zum Tod. Bisher gibt es keine wirksame Therapie. Aktuell sind jedoch neue medikamentöse Ansätze in der Erprobung.

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Frühe Diagnose ist wichtig

Diese können voraussichtlich nur effektiv sein, wenn in besonders frühen Krankheitsstadien mit der Therapie begonnen wird. Insbesondere in diesem Zusammenhang werden sichere und schonende Methoden zur frühen Diagnostik zunehmend wichtiger. Krankhaft veränderte Proteine in Körperflüssigkeiten nachzuweisen, war bisher nur im Nervenwasser (Liquor) möglich.

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste Prion-Erkrankungen in Deutschland. Sie wird wie andere Prion-Erkrankungen auch durch krankhaft verändertes Prion-Eiweiß, das Prion Protein Scrapie (PrPSc), hervorgerufen. Jedes Jahr sind etwa 150 bis 180 Menschen in Deutschland betroffen. Die Symptome der Erkrankung ähneln oft anderen neurodegenerativen Demenzen oder auch entzündlichen Erkrankungen des Gehirns.

Ähnlich wie die Alzheimer-Krankheit tritt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit meist sporadisch, das heißt, ohne klar nachvollziehbares Verteilungsmuster auf. Außerdem gibt es noch erbliche und extrem seltene „übertragene“ Formen (z. B. durch Transplantation von Hirnhaut).

Nachweis in der Tränenflüssigkeit

Den Forschenden gelang es, die zur Diagnose von Prion-Erkrankungen herangezogene „Real Time Quaking-Induced Conversion (RT-QuIC)“ zu verbessern und so abnormales Prion-Eiweiß in der Tränenflüssigkeit nachzuweisen, heißt es in einer Mitteilung der Universitätsmedizin Göttingen. Im Rahmen einer Pilotstudie gelang ihnen die korrekte Diagnose bei 16 von 19 Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und familiären Prion-Erkrankungen. Bei 94 Patienten mit anderen neurologischen Erkrankungen blieb der Test hingegen negativ.

Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Analyse von Tränenflüssigkeit in Zukunft auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen, wie der Parkinson- und Alzheimer-Krankheit, an Bedeutung gewinnen wird.

Quelle: Universitätsmedizin Göttingen

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