Erste Leitlinie zum Morbus Still veröffentlicht

Schätzungen verschiedener Industrienationen zufolge sind nur sieben bis 68 von einer Million Menschen von der entzündlichen Erkrankung Morbus Still betroffen. Sie geht auf Autoimmunprozesse und eine Fehlregulation des Immunsystems zurück.

Entsprechend schwierig ist es, eine genügende Anzahl von Betroffenen für ausreichend große, kontrollierte Studien zu gewinnen. Bisher sind es daher hauptsächlich kleinere Untersuchungen und Erfahrungsberichte, die Hinweise auf die optimale Behandlung geben. Auf dieser Basis haben Experten der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie e. V. nun eine konsensbasierte Leitlinie zu Diagnose und Therapie des Morbus Still formuliert.

Wiederkehrendes Fieber

Der adulte Morbus Still ist nicht nur selten, er ist im Hinblick auf die klinische Symptomatik auch vielgestaltig. „Am häufigsten macht sich das AOSD durch wiederkehrendes Fieber, Hautausschlag sowie Gelenkschmerzen und -entzündungen bemerkbar, die hauptsächlich die Knie-, Sprung- und Handgelenke betreffen“, sagt Professor Stefan Vordenbäumen. Der Chefarzt der Klinik für Innere Medizin und Rheumatologie des Rheinischen Rheuma-Zentrums am St. Elisabeth-Hospital Meerbusch-Lank ist Erstautor der Leitlinie und federführend an der Auswertung der Studienergebnisse beteiligt.

„Typischerweise sind Entzündungswerte – insbesondere das C-reaktive-Protein – und Ferritinwerte im Blut stark erhöht. Da weder die Laborwerte für sich genommen noch die Beschwerden ausreichend für die sichere Diagnose dieser Erkrankung sind, müssen andere rheumatische Erkrankungen, Infektionen und Tumorerkrankungen immer ausgeschlossen werden.“

Initial Glukokortikoide geben

Auch bezüglich der medikamentösen Therapie ist die Datenlage limitiert. Die zur Verfügung stehenden Berichte – meist handelt es sich um Kohortenstudien, Fallserien und retrospektive Analysen – deuten jedoch darauf hin, dass sich das akute AOSD zunächst mit Glukokortikoiden (Kortison) ausreichend kontrollieren lässt.

Um Nebenwirkungen zu vermeiden, sollte die Glukokortikoiddosis jedoch bald reduziert und die Patientinnen und Patienten stattdessen (oder zusätzlich) mit anderen Medikamenten – wie etwa Methotrexat und Ciclosporin A – weiter therapiert werden.

Zunehmend wichtig sind vor allem auch biologisch hergestellte Medikamente, die gegen Interleukin 1 gerichtet sind. Auch IL6-Rezeptor-Antikörper kommen zum Einsatz. Die gezielten Antikörpertherapien werden bei schweren Fällen unmittelbar oder nach Versagen anderer Therapiemöglichkeiten verordnet, heißt es in der Mitteilung der Fachgesellschaft. Da diese zum Teil auch schon primär erfolgreich eingesetzt werden, ist zu hoffen, dass es bald auch ausreichende Evidenz für diesen Ansatz geben wird.