31.12.2017

Rheuma: Notfall Riesenzellarteriitis

© Ugreen / iStock / Thinkstock

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von Dr. Gudrun Heyn

Für Menschen mit Riesenzellarteriitis gibt es Neuigkeiten. Erstmals ist nun ein Medikament zu ihrer Behandlung zugelassen. Es ermöglicht eine effektivere und nebenwirkungsärmere Therapie als bisher.

Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine seltene Krankheit aus dem rheumatischen Formenkreis. Dennoch sollten PTA sie kennen. Wird RZA nicht rechtzeitig erkannt, drohen schwere Komplikationen. Die Kranken haben ein erhöhtes Schlaganfallrisiko und können rasch erblinden. Durch eine konsequente Behandlung lässt sich die Krankheit aber abmildern und manchmal sogar stoppen. Bislang erfolgt die Therapie mit Glukokortikoiden im Off-label-Use. „Die neue Therapieoption Tocilizumab ist ein Meilenstein in der Versorgung der Kranken“, sagte Prof. Bernhard Hellmich von der Medius Klinik Kirchheim und Tagungspräsident des Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie 2017 in Berlin.

Der Hintergrund

Die RZA ist eine Autoimmunkrankheit. Abwehrzellen des Körpers greifen die Innenhaut großer Gefäße an, zum Beispiel im Bereich der Schläfen, die Hauptschlagader und andere Arterien. Die Gefäßwände sind dadurch chronisch entzündet und verdickt.

Kommt es dadurch zu einer mangelhaften Durchblutung von Sehnerv und Netzhaut, kann dies zur Erblindung führen. Lebensgefährlich wird es, wenn Hirngefäße betroffen sind und die Gefahr eines Schlaganfalls steigt.

Eine andere gefürchtete Komplikation ist die Aufspaltung von Gefäßwänden (z. B. der Hauptschlagader: Aortendissektion) aufgrund der Entzündungsaktivität. RZA gilt daher als rheumatologischer Notfall. Bei einem Verdacht sollten Kranke sofort eine ärztliche Abklärung bei einem Rheumatologen erhalten.

Typische Merkmale

Beim Ausbruch der Krankheit sind fast alle Betroffenen bereits älter als 50 Jahre. Typisch sind anhaltende starke Kopfschmerzen insbesondere im Bereich der Schläfen. Sie können ein- oder beidseitig auftreten und verstärken sich beim Husten oder beim Kauen. Ein weiteres Charakteristikum sind Schmerzen im Kieferbereich während des Kauens. Sie entstehen aufgrund einer Mangeldurchblutung der Kaumuskulatur. Das dritte Leitsymptom sind anhaltende Schmerzen im Bereich der Oberarme und der Schultergürtelmuskulatur. „Relativ viele Kranke sind davon betroffen“, sagte Hellmich. Wenn eine Erblindung droht, können Sehbeschwerden vorausgehen. Oft leiden die Kranken aber auch unter unspezifischen Symptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit und ungewolltem Gewichtsverlust.

Diagnose und Therapie

Die Leitsymptome Kopfschmerzen, Kaubeschwerden und Schulterschmerzen zusammen mit dem Nachweis deutlich erhöhter Entzündungsparameter (C-reaktives Protein, Blutsenkungsgeschwindigkeit) gelten als Warnzeichen (Red-Flags). Zur weiteren Diagnosestellung benötigen die Kranken möglichst rasch eine abschließende Untersuchung bei einem Spezialisten. In „Fast-track-Clinics“ (Expresskliniken) erhalten Betroffene innerhalb von 24 Stunden einen Termin. Die umgehende Einleitung der Therapie kann sie vor dem Erblinden bewahren.

Weniger invasiv

Zum Vorteil der Kranken haben sich 2017 die Empfehlungen der Europäischen Fachgesellschaft für Rheumatologie (EULAR, European League Against Rheumatism) zur Diagnose der RZA geändert. „Dank einer speziellen Ultraschalluntersuchung kann die Riesenzellarteriitis bei den meisten Kranken heute auch ohne Biopsie sicher diagnostiziert werden“, sagte Prof. Hellmich.

Mit Hilfe der Farbduplex-Sonografie lassen sich typische Gefäßveränderungen gut nachweisen. Im Vergleich zur Entnahme einer Gewebeprobe aus der Schläfenarterie (Arteria temporalis) spart die Durchführung einer Farbduplex-Sonografie kostbare Zeit und ist für die Kranken weit weniger belastend.

Fortschritte in der Therapie

Kranke mit Riesenzellarteriitis benötigen so rasch wie möglich eine ärztliche Behandlung.

Im September 2017 hat die europäische Arzneimittelbehörde EMA den monoklonalen Antikörper Tocilizumab (Roactemra ®) zur Behandlung der RZA zugelassen. Für RZA-Kranke in den USA ist es schon seit Mai 2017 kein neues Medikament mehr. Viele Menschen mit rheumatoider Arthritis kennen den monoklonalen Antikörper bereits seit Jahren. Tocilizumab bindet spezifisch an Interleukin-6-Rezeptoren. Auf diese Weise blockiert er entzündungsfördernde Signalkaskaden.

Glukokortikoide

Glukokortikoide sind seit 1950 die Säule der RZA-Therapie. Ihre immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung führt rasch zu einer Verbesserung der Symptome.

Laut der europäischen EULAR-Leitlinie sollte die Behandlung mit einer Hochdosis-Glukokortikoidtherapie beginnen. Die Auto- ren empfehlen die Substanz Prednisolon in einer Dosierung von einem Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht und Tag bei einer Höchstdosis von 60 Milligramm pro Tag. Anschließend erfolgt schrittweise eine Reduktion der Medikation, bis die niedrigste effektive Dosis erreicht ist. Die Therapie dauert mindestens ein bis zwei Jahre.

Bei Sehstörungen erhalten die Kranken über mehrere Tage hoch dosiert das Glukokortikoid Methylprednisolon. Im Vergleich zu den Glukokortikoiden Prednison und Prednisolon weist es eine höhere Wirkstärke auf.

Auf Dauer wenig erfolgreich

Trotz der anfänglichen Erfolge kommt es unter der Glukokortikoidtherapie häufig zu Rückfällen (Rezidiven). „Große Studien aus den USA und Italien belegen, dass bis zu 70 Prozent der Kranken im weiteren Verlauf einen Rückfall erleiden, sobald die Glukokortikoiddosis reduziert oder die Therapie ganz ausgeschlichen wird“, sagte Hellmich. Oft ist eine langjährige Glukokortikoidbehandlung notwendig. Doch solch eine Dauertherapie hat Folgen; zu den möglichen Nebenwirkungen gehören beispielsweise Osteoporose und Grauer Star.

Die Studienlage

In der Phase-III-Studie GiACTA konnte der monoklonale Antikörper zeigen, dass deutlich mehr Kranke einen krankheitsfreien Verlauf (rezidivfreie Remission) erreichen, wenn sie zusätzlich zu Prednison Tocilizumab erhalten. In den Tocilizumab-Gruppen (1/wkly. oder alle 14 d Tocilizumab sc.) waren nach einem Jahr über 50 Prozent der Kranken krankheitsfrei, obwohl nach einem halben Jahr die Glukokortikoidtherapie beendet wurde. In einer Vergleichsgruppe erhielten die Kranken ein Placebo-Präparat und zusätzlich ein Jahr lang Prednison. Doch nur 18 Prozent von ihnen waren krankheitsfrei. Schwere Nebenwirkungen traten in den Tocilizumab-Gruppen seltener auf als bei der alleinigen Glukokortikoidtherapie. Noch offen sind Fragen wie die notwendige Dauer einer Tocilizumabtherapie.

Faktum

  1. RZA ist selten: 440 von einer Million Menschen leiden unter der rheumatischen Krankheit. Frauen sind häufiger davon betroffen als Männer.
  2. Die Ursachen der RZA sind bislang noch nicht aufgeklärt. Vermutet wird, dass erbliche Komponenten und Umweltfaktoren daran beteiligt sind.
  3. Glukorkortikoide sind bis heute Mittel der Wahl. Wegen der langjährigen Erfahrungen wurden Zulassungsstudien nie durchgeführt.

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