Polycythaemia vera: Plötzlich Blutkrebs

Torsten ist regelmäßiger Blutspender. Im Februar 2023 liegt plötzlich Post vom Blutspendedienst in seinem Briefkasten. Darin sind einige Blutwerte aufgeführt mit der Bitte, sich umgehend mit dem Schreiben bei seinem Hausarzt vorzustellen. Einige Wochen und eine Reihe von Untersuchungen später steht die Diagnose fest: Polycythaemia vera (PV). Bei dieser seltenen Form von chronischem Blutkrebs werden im Knochenmark unter anderem zu viele rote Blutkörperchen produziert. Dies geht einher mit einem erhöhten Hämatokritwert und einem erhöhten Risiko für Thrombosen, Herzinfarkt und Schlaganfall. Ursache ist in der Regel eine Mutation im JAK(Januskinase)2-Tyrosinkinase-Gen.

Lieber Torsten, danke, dass du dich unseren Fragen zu deiner seltenen Erkrankung Polycythaemia vera stellst. Das war sicher ein Schock, plötzlich Post vom Blutspendedienst zu bekommen?

Torsten: Klar, erstmal ist einem dann ganz schön mulmig. Mein Hausarzt hat dann selbst noch einmal Blut abgenommen. Da waren die Werte für die festen Blutbestandteile auch wieder alle erhöht. Daraufhin gab es weitere Untersuchungen, im Abstand einiger Wochen mehrere Blutentnahmen, eine Knochenmarkspunktion sowie die Untersuchung auf eine Mutation des JAK2-Tyrosinkinase-Gens. Das zusammen hat die Diagnose Polycythaemia vera bestätigt.

Polycythaemia vera ist eine seltene Form von chronischem Blutkrebs.
 

Wie ging es dir mit der Diagnose?

Torsten: Ich selbst war anfangs entspannt, es waren ja „nur ein paar Blutkörperchen zu viel“. Meine Frau hat sich allerdings intensiv belesen und ein gemeinsames Aufklärungsgespräch beim Hausarzt vereinbart. Dabei ist mir erst die Tragweite der Diagnose bewusst geworden. Also, dass es wirklich eine bösartige Erkrankung und eine chronische Form von Blutkrebs ist. Nach dieser Erkenntnis habe ich lange gebraucht, bis ich anderen davon erzählen konnte. Im Freundeskreis habe ich mich sehr zurückgezogen, genauso beim Sport. 

Leute, geht Blut spenden! Ganz lange und oft hilft es anderen. Aber irgendwann vielleicht auch euch selbst.
 

Wie wurdest du zunächst behandelt?

Torsten: Um den Hämatokritwert schnell zu senken, bekam ich initial mehrere Aderlässe, musste 100 Milligramm des Thrombozytenaggregationshemmers Acetylsalicylsäure pro Tag einnehmen und alle vier Wochen meine Blutwerte kontrollieren lassen. Weil sich die Werte weiter verschlechterten, werde ich inzwischen auch onkologisch betreut. Nach wie vor gehe ich alle acht Wochen zum Aderlass in eine Tagesklinik.

Tatsächlich ist der Aderlass in der Leitlinie als Standardtherapie vorgesehen. Das mutet trotzdem mittelalterlich an.

Torsten: Das stimmt. Aber ich finde den Aderlass, bei dem etwa 500 Milliliter Blut entnommen werden, gar nicht schlimm, da komme ich mir wie beim Blutspenden vor. Und weil es mir danach richtig gutgeht, wird diese Maßnahme zusätzlich zu meiner medikamentösen Therapie beibehalten.

Wie sieht denn deine derzeitige Medikation aus?

Torsten: Um Thromboembolien vorzubeugen, nehme ich täglich 100 Milligramm Acetylsalicylsäure und das Zytostatikum Hydroxycarbamid ein. Damit bin ich aber nur so halbwegs glücklich. Ich habe durch das Zytostatikum zwar bis auf Haarausfall an den Unterschenkeln keine Nebenwirkungen, aber das Risiko, dass sich irgendwann eine Leukämie entwickelt, ist dadurch etwas erhöht. Deshalb würde ich gern im nächsten Jahr einen neuen Therapieversuch mit Ropeginterferon alfa-2b (pegyliertes Interferon) starten.

Einen neuen Versuch? Du hast das Medikament also schon einmal bekommen?

Torsten: Ja, das war die erste medikamentöse Therapie beim Onkologen, um das Immunsystem zu stimulieren und die Bildung von roten Blutzellen im Knochenmark zu hemmen. Leider habe ich in der Einstellungsphase einen Herzinfarkt gehabt. Zum Glück war nur eine ganz, ganz winzige Stelle betroffen, die auch nur im Kontrastmittel-MRT sichtbar war. Aber trotzdem muss ich mindestens zwei Jahre abwarten, bis ein neuer Therapieversuch gestartet werden kann.

Das hört sich nach einem zwiespältigen Verhältnis zur aktuellen Therapie an. Wie geht es dir denn im Alltag?

Torsten: Mittlerweile sehr gut. Deshalb hadere ich auch nicht mit der aktuellen Zwischenlösung. Ich vertrage Hydroxycarbamid, es wirkt, und ich hoffe, dass ich irgendwann wieder umsteigen darf. Schlimmer war die erste Zeit nach der Diagnose, als ich mich aus allem zurückgezogen habe. Da bin ich in ein Loch gefallen, hatte keine Motivation. Die eigene Endlichkeit wird einem dann erst richtig bewusst. Meine Frau hat mich schließlich ziemlich angetrieben, wieder zum Sport zu gehen und auch Familie und Freunden von der Krankheit zu erzählen. Ansonsten sage ich auch weiterhin ungern etwas dazu. Ich möchte kein Mitleid, mir geht es ja gut.

Das heißt, du kannst auch deinem Beruf und deinen Hobbys, dem Rennradfahren und anderen sportlichen Aktivitäten uneingeschränkt nachgehen?

Torsten: Ja, das würde ich so sagen. Was mich ausbremst, ist eher das Knie. Aber gut, ich bin auch keine 29 mehr. Offiziell bin ich mit einem Behindertengrad von 30 und nicht als schwerbehindert eingestuft, was mir als Selbstständigem aber beruflich keinerlei Vorteile oder Entlastung bringt. Und natürlich habe ich mal einen Tag, an dem die Energie fehlt, ich müde bin. Aber das würde vielleicht ohne PV auch so sein.

Was hat sich für dich durch die Krankheit geändert?

Torsten: Ich lebe bewusster und auch spontaner. Reisen, die ich schon immer machen wollte, die mach ich jetzt. Bei Flugreisen in Abstimmung mit der Onkologin und natürlich mit langen Kompressionsstrümpfen und Heparinspritzen, um Thrombosen vorzubeugen. Besuche bei Menschen, die ich lange nicht mehr gesehen habe, werden nicht mehr auf die lange Bank geschoben.

Erfährst du in deiner Apotheke Unterstützung im Rahmen der Erkrankung?

Torsten: Definitiv. Meine Apotheke hier hat sich ganz schnell auf meine Medikamente eingestellt und sie immer rechtzeitig auf Lager. Und wenn was Neues dazu kommt, bin ich immer erstaunt, wie schnell das da ist. Vom Abend zum nächsten Morgen. Vom Morgen zum Nachmittag. Richtig positiv überrascht war ich, wie zuverlässig verschwiegen die Apothekenmitarbeiter sind. Die Frau eines Kumpels, mit dem ich immer zum Fußball fahre, arbeitet in meiner Apotheke als PTA.

Die nahm mich zu Beginn der Interferontherapie mal zur Seite und fragte, ob das Medikament wirklich für mich sei und was damit behandelt würde. Da dachte ich, dass mein Kumpel nun weiß, was Sache ist. Einige Monate später habe ich im Freundeskreis erzählt, dass ich PV habe. Und er wusste es nicht. Und fragte seine Frau ganz entrüstet, warum sie ihm das nicht erzählt hätte. Da war ich wirklich, wirklich erstaunt und glücklich, dass man auch in so einem kleinen Dorf wie unserem sicher sein kann, dass nichts aus der Apotheke nach außen dringt.

Das ist für alle in der Apotheke Beschäftigten eine Selbstverständlichkeit. Gibt es noch etwas, das du PTA im Umgang mit PV-Patienten mit auf den Weg geben möchtest?

Torsten: Nichts Spezielles. Vielleicht generell ruhig nachzufragen, was es mit der Krankheit auf sich hat, wenn man sie nicht kennt. Das ist bei so seltenen Sachen normal. Toll finde ich, wenn ich beim nächsten Besuch plötzlich neue Informationen bekomme, weil sich intensiv mit dem Medikament oder der Erkrankung auseinandergesetzt wurde. Ich bin aber mit meiner Apotheke hier im Ort wunschlos glücklich!

Du hattest noch ein großes Anliegen, das wir hier unbedingt erwähnen sollen.

Torsten: Ja. Leute, geht Blutspenden!!! Ganz lange und oft hilft es anderen. Aber irgendwann vielleicht auch euch selbst!